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Os músculos também adoecem

Cansaço e falta de força são alguns dos sintomas que caracterizam um determinado tipo de doenças. O desconhecimento destas patologias pode originar uma série de complicações aos doentes. Falamos das doenças neuromusculares.

«Uma doença neuromuscular é aquela que, de um modo geral, provoca falta de força e atrofias musculares», explica a Prof.ª Maria de Lourdes Sales Luís, Chefe de Serviço de Neurologia do Hospital de Santa Maria.

Mas onde é que se localizam estas patologias? «Por um lado, nas células motoras ou sensitivas de onde derivam os prolongamentos que formam os nervos periféricos. Por outro lado, nos próprios nervos periféricos, na zona em que o nervo penetra no músculo, que se chama placa motora, e ainda nos próprios músculos», esclarece.

Há quem diga que as doenças neuromusculares são raras, mas será que é mesmo assim? De acordo com Maria de Lourdes Sales Luís, «há doenças raras, mas extremamente graves, podendo ser mesmo fatais, como a doença do neurónio motor. Porém, há outras que são muito frequentes, como as polineuropatias ou polinevrites.

Menos comuns ou mais habituais, o certo é que existem. Por essa razão, a especialista alerta para o facto de «ser essencial a realização de um diagnóstico correcto. Se estas doenças não forem diagnosticadas atempadamente dão-se duas situações: ou não são tratadas ou são-no de uma maneira incorrecta».

A neurologista acrescenta: «Há um consumo de exames que é dispensável se o médico estiver informado ou se, pelo menos, souber para onde deve encaminhar o doente. O clínico geral, ou os médicos de outras especialidades, podem e devem suspeitar que se trate de uma doença neuromuscular e não há muita sensibilização para isso.»

Doença do neurónio motor ou esclerose lateral amiotrófica

A doença do neurónio motor ou esclerose lateral amiotrófica atinge as células do primeiro e segundo neurónios motores. Conduz a uma morte neuronal precoce, a paralisias e atrofias musculares e a uma actividade muscular espontânea (fasciculações).

Essas paralisias podem afectar todos os músculos, excepto os oculares. Assim, os sintomas podem ser dificuldade em falar, engolir, andar e manejar os objectos, terminando em paralisia completa, que inclui a respiração.

A sua incidência é mais elevada em pessoas com mais de 50 anos. Na maioria dos casos a  doença não é hereditária, sendo-o apenas em cerca de 5% dos afectados.

Há um exame muito importante para o diagnóstico desta doença que é o electromiograma (estudo eléctrico do músculo e do nervo), e que permite, em 80% dos casos, fazer um diagnóstico correcto.

O tratamento tem como objectivo proteger a célula nervosa. «Já existe um medicamento que é fornecido gratuitamente nos hospitais portugueses e que prolonga um pouco a vida do neurónio e do doente», afirma Maria de Lourdes Sales Luís.

Os problemas que a esclerose lateral amiotrófica (ELA) traz aos doentes podem ser minimizados. Por exemplo, a dificuldade em engolir pode ser compensada com uma gastrostomia (um orifício no estômago para a alimentação) e se os músculos respiratórios forem atingidos o doente poderá beneficiar de um aparelho de respiração assistida externa que ajude a respiração espontânia.

O tempo médio de vida para a esclerose lateral é de 3 a 5 anos. É muito grave e, regra geral, fatal. No entanto, «há casos extremos de evoluções de 20 anos».

«Doençados pezinhos»,ou paramiloidose

Com incidência em Portugal maior do que em qualquer outro país, a doença dos pezinhos, ou paramiloidose que é uma doença hereditária atinge sobretudo a zona costeira do Norte. 

«Caracteriza-se por alterações no sistema nervoso autónomo como, por exemplo, impotência sexual nos homens, crises de tontura quando o doente se levanta (hipotensão ortostática), diarreias e/ou obstipação, retenção urinária com consequentes  infecções», explica Maria de Lourdes Sales Luís.

A denominação deriva do facto desta doença começar, na maioria das vezes, por formigueiros, adormecimentos, dificuldade em distinguir o quente do frio e, por vezes, dores… tudo isto nos pés, que ficam susceptíveis a infecções e queimaduras.

Gradualmente atinge as pernas, as mãos e outras zonas do corpo. Outros órgãos podem também entrar em sofrimento: o coração (pode haver a necessidade de pacemaker) e o rim (insuficiência renal, chegando alguns doentes a fazer hemodiálise).

Manifesta-se por volta dos 30 anos, mas há casos em  que a doença surge mais tarde aos 50/60 anos. Se não for tratada a sua evolução é, em média, de 15 anos.

Existe uma terapêutica que permite a suspensão da evolução da doença: o transplante hepático. Na opinião da nossa entrevistada, «logo que se diagnostica a doença deve pôr-se à consideração do doente esta possibilidade. Se for feito precocemente o doente fica quase bem, ou seja, na fase em que se encontra na ocasião».

Só a partir dos 18 anos é que os indivíduos descendentes de famílias com esta doença podem fazer uma análise ao sangue para saber se são ou não portadores da doença. Se são negativos nunca virão a ter a doença e não a transmitirão. Se são positivos podem vir ou não a ter a doença, mas podem transmiti-la. Cada filho terá 50% de possibilidades de vir a sofrer desta patologia. É também possível efectuar um diagnóstico pré-natal

Miastenia gravis

A miastenia gravis é uma doença imunológica da placa motora, que é rara e pode ser ligeira ou extremamente grave. As suas manifestações, que se observam, muitas vezes, em mulheres jovens, «resultam de falta de força muscular, situação que melhora com o repouso e piora com o esforço. Os sintomas são, entre outros, diplopia (ver a dobrar), uma pálpebra caída que depois volta a subir, cansaço a subir escadas e dificuldade em mastigar. Os músculos mais atingidos são os orofaríngeos e os oculares, se bem que a respiração também possa ser afectada».

A miastenia tem tratamento. As opções são: medicamentos que facilitam a transmissão neuromuscular e imunossupressores, como a cortisona, a azatioprina e outros. A ligação ao ventilador pode ser necessária em caso de insuficiência respiratória.

Os miasténicos são, em geral, doentes crónicos. «Podem passar bons períodos, mas nunca ficam totalmente sãos. São doentes que devem estar sempre sob vigilância. Podem fazer a sua vida normal desde que estejam devidamente tratados e que não tomem medicamentos ou façam esforços que os prejudiquem», refere Maria de Lourdes Sales Luís.

Síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré é uma polinevrite aguda que surge quase sempre após uma infecção viral. «Em geral, cerca de 15 dias após essa infecção, o doente começa a queixar-se de ‘formigueiros’ e a perder a força, principalmente nos membros inferiores, a ter dificuldade na marcha, piorando gradualmente», explica a neurologista.

Por vezes esta evolução é muito rápida, sendo possível que ocorra de um dia para o outro. O doente poderá ficar tetraplégico, com paralisia facial e com dificuldade respiratória, nas formas mais graves. Na maioria dos casos, tem de ficar internado, precisamente devido à rápida evolução da doença.

A síndrome de Guillain-Barré pode surgir em qualquer idade e ser muito ou pouco grave, deixando, por vezes, sequelas. Actualmente, o tratamento é efectuado com imunoglobulinas, que têm como objectivo modificar a imunidade. Regra geral, suspendem a evolução da doença.

Doenças do músculo

Relativamente às chamadas doenças do músculo, «há dois grandes tipos: as inflamatórias – as chamadas miosites – e as miopatias». Nas primeiras dá-se um processo imunológico contra o músculo. Caracterizam-se, geralmente, por falta de força proximal e dores musculares. Por exemplo, o doente não consegue levantar os braços, subir escadas ou levantar-se da cama sem apoio. Todo este processo é acompanhado de dores, febre baixa e parâmetros indicadores de inflamação nas análises ao sangue.

No que diz respeito ao diagnóstico, «as doenças do músculo são as que mais necessitam da biopsia muscular e da análise às enzimas musculares». O facto de as enzimas estarem aumentadas é um sinal de doença, isto porque os músculos, quando estão em sofrimento, libertam-nas para a circulação. Estas patologias também podem levar à insuficiência respiratória. O tratamento mais comum reside nos imunossupressores.

As segundas, ou seja, as miopatias, principalmente as hereditárias, atingem frequentemente as crianças e os jovens. «Os sintomas são falta de força e atrofias musculares que se originam no músculo e não no nervo», esclarece a especialista. Para que a dúvida não permaneça, deve fazer-se um electromiograma e posteriormente, deverá realizar-se a análise às enzimas musculares e a biopsia muscular.

Nas crianças, a distrofia muscular progressiva de Duchenne – a miopatia mais conhecida – é grave. De um modo geral, os doentes com esta e outras miopatias devem ser acompanhados com medidas de reabilitação, pois trata-se de doenças de longa evolução. É também importante saber qual o gene em causa e a história familiar, para perceber se é uma doença dominante ou recessiva, qual o tempo de evolução e o grau de incapacidade esperados.

«As doenças neuromusculares constituem um capítulo vasto, importante e não negligenciável da Neurologia», conclui Maria de Lourdes Sales Luís.



in  MEDICINA & SAÚDE®  Nº  47, Setembro 2001

 


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